Болезнь Вильсона — это уникальное генетическое заболевание, «врожденная ошибка метаболизма», которая препятствует выведению меди из организма.
Содержание
Медь в организме
Метаболизм относится к бесчисленным и продолжающимся химическим процессам в организме, которые обеспечивают жизнь и нормальное функционирование. Накопление меди в организме повреждает определенные органы, включая печень, нервную систему, мозг, почки и глаза.
Примерно в половине случаев поражается только печень. Медь начинает накапливаться при рождении, но симптомы появляются чаще всего в подростковом возрасте. Без лечения отравление медью смертельно.
Приблизительно у 1 из 30 000 человек есть болезнь Вильсона. Это вызвано дефектами в гене, называемом ATP7B, который должен быть унаследован от обоих родителей для проявления заболевания. Болезнь Вильсона также известна как гепатолентикулярная дегенерация.
Симптомы болезни Вильсона
Проявления болезни Вильсона могут появляться у людей в возрасте от 4 до 50 лет. Симптомы зависят от того, какие структуры организма подвержены отравлению медью, и могут быть такими:
- увеличенный живот;
- боль в животе;
- потеря аппетита;
- рвота кровью;
- спленомегалия (увеличенная селезенка);
- желтуха;
- дрожание рук;
- скованность и снижение движений конечностей;
- движение тела прерывистое, медленное и трудно контролируемое;
- трудности с речью;
- изменения личности;
- симптомы психического заболевания, такие как депрессия или склонность к убийству;
- отсутствие менструации;
- путаница;
- слабоумие.
Причина болезни Вильсона
Ферменты — это особые белки, которые помогают вызвать химические реакции в организме. Удаление избытка меди зависит от конкретного фермента, но этот фермент является дефектным у людей с болезнью Вильсона. Медные отложения затем накапливаются внутри тела и наносят ущерб.
Болезнь Вильсона это наследственный недуг. Если оба родителя имеют дефектный ген болезни Вильсона, у каждого ребенка есть шанс 25% унаследовать оба дефектных гена и быть затронутым болезнью Вильсона. Если наследуется только один дефектный ген, ребенок является носителем, но у него не появятся какие-либо симптомы.
Большинство людей с болезнью Вильсона не обладают семейным анамнезом расстройства.
Влияние меди на организм
Медь распространена в широком спектре пищевых продуктов, но человеческому организму нужно лишь небольшое количество. Остальное из организма выходит. У людей с болезнью Вильсона избыток меди попадает в кровоток и оседает в различных органах и структурах, включая головной мозг, спинной мозг, глаза, печень и почки.
Медь является токсичным веществом в больших количествах и наносит вред вашим тканям. Поврежденные ткани отмирают и заменяются рубцовой тканью. По мере того, как все больше и больше тканей заменяется шрамами, пораженный орган теряет способность функционировать, пока в конечном итоге не выходит из строя.
Осложнения болезни Вильсона
Без медицинского лечения осложнения болезни Вильсона могут включать:
- заболевания печени, такие как гепатит, цирроз или некроз (гибель ткани);
- повышенная восприимчивость к инфекциям;
- расстройства селезенки;
- анемия;
- мышечная атрофия;
- повышенная восприимчивость к переломам костей;
- постоянная физическая нетрудоспособность;
- постоянная умственная отсталость;
- смерть.
Лечение болезни Вильсона
Без лечения болезнь Вильсона смертельна. Чем дольше продолжается отравление медью, тем труднее недуг успешно лечить, поэтому важна ранняя диагностика. Цели лечения — уменьшить количество меди в организме и контролировать симптомы. Лечение должно быть пожизненным. Смерть может наступить в течение нескольких месяцев, если лечение прекращено. Варианты могут включать в себя:
- витамин В6 для укрепления нервной системы;
- добавки калия, принимаемые перед едой, снижают усвоение диетической меди;
- терапия цинком для предотвращения поглощения меди в тонкой кишке;
- переход на диету с низким содержанием меди;
- хелатную терапию, которая заключается в использовании медикаментов (таких как пеницилламин), которые связываются с медью и позволяют ей выводиться с мочой;
- анализы для проверки уровня меди, чтобы при необходимости можно было корректировать лечение;
- пересадка печени;
- генетическое тестирование.
Диета
Управление болезнью Вильсона является пожизненным. Важно перейти на диету с низким содержанием меди.
Некоторые из продуктов, которых нужно избегать:
- шоколад;
- сушеные бобы;
- сухофрукты;
- грибы;
- орехи;
- субпродукты, такие как печень;
- горох;
- моллюски;
- продукты из цельной пшеницы.
Таблицы содержания меди по продуктам
Высокое содержание меди
Продукты с высоким содержанием меди:
| Название продукта | Содержание меди в 100гр | Процент суточной потребности |
|---|---|---|
| Арахис | 1144 мкг | 114% |
| Отруби пшеничные | 998 мкг | 100% |
| Желуди сушёные | 818 мкг | 82% |
| Макароны из муки 1 сорта | 700 мкг | 70% |
| Макароны из муки в/с | 700 мкг | 70% |
| Гречиха (зерно) | 660 мкг | 66% |
| Нут | 660 мкг | 66% |
| Чечевица (зерно) | 660 мкг | 66% |
| Крупа гречневая (ядрица) | 640 мкг | 64% |
| Овёс (зерно) | 600 мкг | 60% |
| Горох (лущеный) | 590 мкг | 59% |
| Фасоль (зерно) | 580 мкг | 58% |
| Рис (зерно) | 560 мкг | 56% |
| Грецкий орех | 530 мкг | 53% |
| Пшеница (зерно, твердый сорт) | 530 мкг | 53% |
| Мука гречневая | 515 мкг | 52% |
| Крупа овсяная | 500 мкг | 50% |
| Крупа пшеничная | 500 мкг | 50% |
| Соя (зерно) | 500 мкг | 50% |
| Фисташки | 500 мкг | 50% |
| Пшеница (зерно, мягкий сорт) | 470 мкг | 47% |
| Ячмень (зерно) | 470 мкг | 47% |
| Рожь (зерно) | 460 мкг | 46% |
| Хлопья овсяные «Геркулес» | 450 мкг | 45% |
| Отруби овсяные | 403 мкг | 40% |
| Мука пшеничная обойная | 400 мкг | 40% |
| Базилик (зелень) | 385 мкг | 39% |
| Крупа пшено (шлифованное) | 370 мкг | 37% |
| Крупа ячневая | 370 мкг | 37% |
| Крупа гречневая (продел) | 360 мкг | 36% |
| Мука ржаная обойная | 350 мкг | 35% |
| Папоротник | 320 мкг | 32% |
| Яичный порошок | 320 мкг | 32% |
| Чеснок | 299 мкг | 30% |
| Грибы лисички | 290 мкг | 29% |
| Мука пшеничная 2 сорта | 290 мкг | 29% |
| Инжир сушёный | 287 мкг | 29% |
| Чернослив | 281 мкг | 28% |
| Крупа перловая | 280 мкг | 28% |
| Крупа рисовая | 250 мкг | 25% |
| Гриб вешенка | 244 мкг | 24% |
| Мясо (баранина) | 238 мкг | 24% |
| Мука ржаная обдирная | 230 мкг | 23% |
| Имбирь (корень) | 226 мкг | 23% |
| Кинза (зелень) | 225 мкг | 23% |
| Крупа кукурузная | 210 мкг | 21% |
| Авокадо | 190 мкг | 19% |
| Горох зелёный (свежий) | 187 мкг | 19% |
| Мясо (говядина) | 182 мкг | 18% |
| Мука пшеничная 1 сорта | 180 мкг | 18% |
| Тыква | 180 мкг | 18% |
| Листья одуванчика (зелень) | 171 мкг | 17% |
| Кресс-салат (зелень) | 170 мкг | 17% |
| Редис | 150 мкг | 15% |
| Петрушка (зелень) | 149 мкг | 15% |
| Укроп (зелень) | 146 мкг | 15% |
| Грибы шиитаке | 142 мкг | 14% |
| Абрикос | 140 мкг | 14% |
| Баклажаны | 140 мкг | 14% |
| Картофель | 140 мкг | 14% |
| Миндаль | 140 мкг | 14% |
| Свекла | 140 мкг | 14% |
| Желток куриного яйца | 139 мкг | 14% |
| Капуста савойская | 135 мкг | 14% |
| Мука рисовая | 130 мкг | 13% |
| Молоко сухое нежирное | 122 мкг | 12% |
| Молоко сухое 25% | 121 мкг | 12% |
| Салат листовой (зелень) | 120 мкг | 12% |
| Перец сладкий (болгарский) | 115 мкг | 12% |
| Мука ржаная сеяная | 110 мкг | 11% |
| Помидор (томат) | 110 мкг | 11% |
| Судак | 110 мкг | 11% |
| Яйцо перепелиное | 110 мкг | 11% |
| Мука пшеничная в/с | 100 мкг | 10% |
| Огурец | 100 мкг | 10% |
| Мясо (свинина жирная) | 96 мкг | 10% |
| Мясо (свинина мясная) | 96 мкг | 10% |
| Лук зелёный (перо) | 90 мкг | 9% |
| Лук репчатый | 90 мкг | 9% |
| Мясо (индейка) | 90 мкг | 9% |
| Сыр «Голландский» 45% | 90 мкг | 9% |
| Сыр «Чеддер» 50% | 90 мкг | 9% |
| Сыр «Швейцарский» 50% | 90 мкг | 9% |
| Яйцо куриное | 83 мкг | 8% |
| Капуста белокочанная | 80 мкг | 8% |
| Мясо (куриное) | 80 мкг | 8% |
| Банан | 78 мкг | 8% |
| Творог 11% | 74 мкг | 7% |
| Творог 18% (жирный) | 74 мкг | 7% |
| Творог 9% (полужирный) | 74 мкг | 7% |
| Крупа манная | 70 мкг | 7% |
| Мясо (цыплята бройлеры) | 70 мкг | 7% |
| Сельдерей (корень) | 70 мкг | 7% |
| Сливки сухие 42% | 60 мкг | 6% |
| Сыр «Рокфор» 50% | 60 мкг | 6% |
| Сыр плавленый «Российский» | 60 мкг | 6% |
| Творог 2% | 60 мкг | 6% |
| Творог нежирный | 60 мкг | 6% |
| Кукуруза сладкая | 54 мкг | 5% |
| Белок куриного яйца | 52 мкг | 5% |
| Сыр «Российский» 50% | 50 мкг | 5% |
Молочные продукты и яйца
Содержание меди в молочных продуктах и яйцепродуктах:
| Название продукта | Содержание меди в 100гр | Процент суточной потребности |
|---|---|---|
| Ацидофилин 1% | 10 мкг | 1% |
| Ацидофилин 3,2% | 10 мкг | 1% |
| Ацидофилин 3,2% сладкий | 10 мкг | 1% |
| Ацидофилин нежирный | 10 мкг | 1% |
| Белок куриного яйца | 52 мкг | 5% |
| Желток куриного яйца | 139 мкг | 14% |
| Йогурт 1,5% | 10 мкг | 1% |
| Йогурт 3,2% | 10 мкг | 1% |
| Кефир 1% | 10 мкг | 1% |
| Кефир 2,5% | 10 мкг | 1% |
| Кефир 3,2% | 10 мкг | 1% |
| Кефир нежирный | 10 мкг | 1% |
| Кумыс (из кобыльего молока) | 22 мкг | 2% |
| Масса творожная 16,5% жирности | 12 мкг | 1% |
| Молоко 1,5% | 12 мкг | 1% |
| Молоко 2,5% | 12 мкг | 1% |
| Молоко 3,2% | 12 мкг | 1% |
| Молоко 3,5% | 12 мкг | 1% |
| Молоко козье | 46 мкг | 5% |
| Молоко сгущённое с сахаром 8,5% | 30 мкг | 3% |
| Молоко сухое 25% | 121 мкг | 12% |
| Молоко сухое нежирное | 122 мкг | 12% |
| Мороженое сливочное | 15 мкг | 2% |
| Простокваша 2,5% | 10 мкг | 1% |
| Сливки 10% | 22 мкг | 2% |
| Сливки 20% | 21 мкг | 2% |
| Сливки сухие 42% | 60 мкг | 6% |
| Сметана 30% | 20 мкг | 2% |
| Сыр «Голландский» 45% | 90 мкг | 9% |
| Сыр «Камамбер» | 21 мкг | 2% |
| Сыр «Пармезан» | 32 мкг | 3% |
| Сыр «Рокфор» 50% | 60 мкг | 6% |
| Сыр «Российский» 50% | 50 мкг | 5% |
| Сыр «Фета» | 32 мкг | 3% |
| Сыр «Чеддер» 50% | 90 мкг | 9% |
| Сыр «Швейцарский» 50% | 90 мкг | 9% |
| Сыр плавленый «Российский» | 60 мкг | 6% |
| Творог 11% | 74 мкг | 7% |
| Творог 18% (жирный) | 74 мкг | 7% |
| Творог 2% | 60 мкг | 6% |
| Творог 9% (полужирный) | 74 мкг | 7% |
| Творог нежирный | 60 мкг | 6% |
| Яичный порошок | 320 мкг | 32% |
| Яйцо куриное | 83 мкг | 8% |
| Яйцо перепелиное | 110 мкг | 11% |
Крупы, зерновые, бобы
Содержание меди в крупах, зерновых продуктах и бобовых:
| Название продукта | Содержание меди в 100гр | Процент суточной потребности |
|---|---|---|
| Горох (лущеный) | 590 мкг | 59% |
| Горох зелёный (свежий) | 187 мкг | 19% |
| Гречиха (зерно) | 660 мкг | 66% |
| Крупа гречневая (продел) | 360 мкг | 36% |
| Крупа гречневая (ядрица) | 640 мкг | 64% |
| Крупа кукурузная | 210 мкг | 21% |
| Крупа манная | 70 мкг | 7% |
| Крупа овсяная | 500 мкг | 50% |
| Крупа перловая | 280 мкг | 28% |
| Крупа пшеничная | 500 мкг | 50% |
| Крупа пшено (шлифованное) | 370 мкг | 37% |
| Крупа рисовая | 250 мкг | 25% |
| Крупа ячневая | 370 мкг | 37% |
| Кукуруза сладкая | 54 мкг | 5% |
| Макароны из муки 1 сорта | 700 мкг | 70% |
| Макароны из муки в/с | 700 мкг | 70% |
| Мука гречневая | 515 мкг | 52% |
| Мука пшеничная 1 сорта | 180 мкг | 18% |
| Мука пшеничная 2 сорта | 290 мкг | 29% |
| Мука пшеничная в/с | 100 мкг | 10% |
| Мука пшеничная обойная | 400 мкг | 40% |
| Мука ржаная обдирная | 230 мкг | 23% |
| Мука ржаная обойная | 350 мкг | 35% |
| Мука ржаная сеяная | 110 мкг | 11% |
| Мука рисовая | 130 мкг | 13% |
| Нут | 660 мкг | 66% |
| Овёс (зерно) | 600 мкг | 60% |
| Отруби овсяные | 403 мкг | 40% |
| Отруби пшеничные | 998 мкг | 100% |
| Пшеница (зерно, мягкий сорт) | 470 мкг | 47% |
| Пшеница (зерно, твердый сорт) | 530 мкг | 53% |
| Рис (зерно) | 560 мкг | 56% |
| Рожь (зерно) | 460 мкг | 46% |
| Соя (зерно) | 500 мкг | 50% |
| Фасоль (зерно) | 580 мкг | 58% |
| Хлопья овсяные «Геркулес» | 450 мкг | 45% |
| Чечевица (зерно) | 660 мкг | 66% |
| Ячмень (зерно) | 470 мкг | 47% |
Орехи и семена
Содержание меди в орехах и семенах:
| Название продукта | Содержание меди в 100гр | Процент суточной потребности |
|---|---|---|
| Арахис | 1144 мкг | 114% |
| Грецкий орех | 530 мкг | 53% |
| Желуди сушёные | 818 мкг | 82% |
| Миндаль | 140 мкг | 14% |
| Фисташки | 500 мкг | 50% |
Фрукты, овощи, сухофрукты
Содержание меди во фруктах, овощах, сухофруктах:
| Название продукта | Содержание меди в 100гр | Процент суточной потребности |
|---|---|---|
| Абрикос | 140 мкг | 14% |
| Авокадо | 190 мкг | 19% |
| Базилик (зелень) | 385 мкг | 39% |
| Баклажаны | 140 мкг | 14% |
| Банан | 78 мкг | 8% |
| Имбирь (корень) | 226 мкг | 23% |
| Инжир сушёный | 287 мкг | 29% |
| Капуста белокочанная | 80 мкг | 8% |
| Капуста брокколи | 49 мкг | 5% |
| Капуста пекинская | 36 мкг | 4% |
| Капуста савойская | 135 мкг | 14% |
| Капуста цветная | 42 мкг | 4% |
| Картофель | 140 мкг | 14% |
| Кинза (зелень) | 225 мкг | 23% |
| Кресс-салат (зелень) | 170 мкг | 17% |
| Листья одуванчика (зелень) | 171 мкг | 17% |
| Лук зелёный (перо) | 90 мкг | 9% |
| Лук репчатый | 90 мкг | 9% |
| Огурец | 100 мкг | 10% |
| Папоротник | 320 мкг | 32% |
| Перец сладкий (болгарский) | 115 мкг | 12% |
| Петрушка (зелень) | 149 мкг | 15% |
| Помидор (томат) | 110 мкг | 11% |
| Редис | 150 мкг | 15% |
| Салат листовой (зелень) | 120 мкг | 12% |
| Свекла | 140 мкг | 14% |
| Сельдерей (корень) | 70 мкг | 7% |
| Тыква | 180 мкг | 18% |
| Укроп (зелень) | 146 мкг | 15% |
| Чернослив | 281 мкг | 28% |
| Чеснок | 299 мкг | 30% |
| Шпинат (зелень) | 13 мкг | 1% |
